Васкулит | Блог Medical Note о здоровье и цифровой медицине

Васкулит

Слово «васкулит» означает воспаление кровеносных сосудов. Кровеносные сосуды включают в себя огромную сеть артерий и вен, которые доставляют кровь от сердца ко всем органам и тканям по всему телу, а затем возвращают кровь обратно в сердце. Размеры кровеносных сосудов различаются от очень больших (например, аорта — самая большая артерия организма, несущая кровь от сердца) до очень маленьких (капилляры, доставляющие кислород ко всем тканям организма).

васкулит

Васкулит является аутоиммунным заболеванием, это означает, что собственная иммунная система повреждает кровеносные сосуды. Частично воспаление кровеносных сосудов можно объяснить образованием антител, которые атакуют собственные ткани организма.

Причины васкулита

Различают две формы: первичный и вторичный васкулит. Первичный васкулит — это отдельное заболевание, которое часто поражает определенные сосуды.

В большинстве случаев причина первичного васкулита неизвестна. Сочетание факторов, вероятно, приводит к развитию воспалительного процесса.

Вторичный васкулит имеет причину и может развиваться:

  • При других аутоиммунных заболеваниях (например, ревматоидный артрит, системная красная волчанка, болезнь Крона, синдром Шегрена);
  • Вследствие реакции на определенные лекарства — так называемый лекарственный васкулит (например, антибиотики или ингибиторы АПФ) или другие вещества;
  • В результате инфекций, таких как вирусы: гепатит B или C, ВИЧ-инфекция, цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр или парвовирус B19; васкулит также может возникать при некоторых инфекциях, вызванных бактериями
  • При онкологических заболеваниях (например, лейкоз, лимфома)

Классификация

Васкулиты классифицируются в соответствии с размером пораженных кровеносных сосудов: крупных, средних и мелких. Некоторые виды васкулита являются более серьезными, чем другие.

Симптомы васкулита

Симптомы васкулита отличаются у разных людей и зависят от типа васкулита и расположения воспаленных сосудов. Обычно в начале заболевания появляются неспецифические симптомы:

  • Усталость или слабость;
  • Лихорадка;
  • Боль в мышцах и суставах;
  • Сыпь;
  • Отсутствие аппетита и потеря веса;
  • Боль в животе;
  • Ночная потливость;
  • Проблемы с почками (кровавая или темная моча);
  • Проблемы с нервами (онемение, слабость, боль).

В некоторых случаях симптомы развиваются медленно, в течение нескольких месяцев, а в других развитие болезни происходит быстро, в течение нескольких дней или недель.

Диагностика

Диагноз васкулита может быть сложным, потому что симптомы схожи с симптомами, вызванными рядом других заболеваний.

Для выявления васкулита чаще всего требуются:

Анализы крови — часто наблюдается увеличение количества лейкоцитов (лейкоцитоз), снижение гемоглобина и/или эритроцитов (анемия) и небольшое снижение количества тромбоцитов (тромбоцитопения); скорость оседания эритроцитов (СОЭ) и С-реактивный белок (СРБ) обычно повышены.

Биопсия пораженной ткани — взятие небольшого кусочка ткани для обследования под микроскопом. Проведение биопсии часто необходимо, чтобы быть уверенным в диагнозе перед началом лечения.

Ангиография — вид рентгенологического исследования с использованием специального красителя, который вводится в кровеносные сосуды для выявлений в них изменений.

Общий анализ мочи — помогает выявить поражение почек, что часто бывает при некоторых васкулитах (при этом обнаруживают белок или большое количество эритроцитов в моче).

Другие исследования, используемые для диагностики васкулита, зависят от типа подозреваемого васкулита, и могут включать дополнительные анализы крови или мочи, визуализирующие методы, такие как компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная томография (МРТ), ультразвуковое исследование (УЗИ), позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) и рентгенографические исследования, исследования нервов (электронейромиография) и тестирование функции легких (спирометрия), а также анализы на наличие инфекций, особенно вирусных гепатитов В и С и ВИЧ-инфекции.

При некоторых формах васкулита определенные белки направлены против собственных сосудистых структур организма. Так называемые АНЦА (антинейтрофильные цитоплазматические антитела) направлены против компонентов цитоплазмы специфических лейкоцитов — нейтрофилов.

Анализ на наличие разных классов этих антител может помочь обнаружить такие типы васкулитов как гранулематоз с полиангиитом (Вегенера), микроскопический полиангиит или эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (Черджа-Строс).

Чтобы найти васкулиты мелких сосудов, врачи чаще всего делают биопсию, например, кожи или почек. Выявление васкулита среднего сосуда происходит с помощью биопсии (например, кожи, нервов или головного мозга) или ангиографии. Ангиография также является тестом, который часто обнаруживает васкулиты крупных сосудов. Обнаружение гигантоклеточного артериита включает биопсию височной артерии в коже головы.

Некоторые формы васкулита, такие как болезнь Бехчета и болезнь Кавасаки, обычно выявляются на основе совокупности клинических данных, а не биопсии или ангиографии.

Васкулиты с поражением крупных сосудов

Артериит Такаясу

Как правило, поражает аорту — главную артерию, которая получает кровь из сердца и ее ветви. Этот васкулит является довольно редким и чаще встречается в некоторых частях Азии и на Ближнем Востоке, чем в Северной Америке или Северной Европе. Болеют обычно женщины.

Общие симптомы включают боль и слабость при движении рукой или ногой. Другие органы, такие как кишечник, также могут быть поражены, что вызывает боль в животе после еды.

Если затронуты сосуды сердца, то пациенты жалуются на сильные боли, головокружение и обморок при физической нагрузке, они страдают от высокого артериального давления, помутнения зрения, инсультов и инфарктов.

Такой артериит диагностируется при осмотре артерий с помощью МРТ или КТ. Другие возможные исследования включают ангиографию с введением специального красителя, чтобы увидеть кровеносные сосуды сердца с помощью рентгеновских лучей.

Часто бывают рецидивы или хроническое течение, однако при лечении многие пациенты могут вести жизнь без симптомов.

Гигантоклеточный артериит

Поражает, в основном, височную артерию. Главным симптомом является сильная, жгучая головная боль в области виска, часто усиливающиеся при жевании. Эта форма васкулита встречается у женщин примерно в два раза чаще, чем у мужчин и на момент постановки диагноза средний возраст пациентов составляет 70 лет.

Примерно у 1/3 больных воспаление переходит на глазные артерии, в связи с чем появляются серьезные проблемы со зрением, которые могут привести к слепоте.

Гигантоклеточный артериит может распространяться на кровеносные сосуды головного мозга и вызывать инсульт. Биопсия височной артерии является важным методом диагностики. Если заболевание распознается и лечится быстро, терапия обычно бывает успешной, хотя может занять много времени.

Ревматическая полимиалгия

Является компонентом височного артериита и встречаются у 50% пациентов. Она обычно проявляется внезапной болью в мышцах плечевого или тазового пояса, усиливающейся при движении.

Если ревматическая полимиалгия выявляется достаточно рано, то шансы на быстрое выздоровление очень высоки.

Васкулиты с поражением сосудов среднего калибра

Узелковый полиартериит

Вызывает воспаление средних и мелких артерий, уменьшая или блокируя приток крови к коже, почкам, кишечнику, сердцу или нервам. Этой очень редкой формой васкулита страдают в три раза больше мужчин, чем женщин. Большинство случаев васкулита вызвано инфекцией вируса гепатита С.

Узелковый полиартериит диагностируется с помощью ангиографии или биопсии. В случае его быстрого распознавания и назначения правильного лечения и до того, как будет нанесено серьезное повреждение органам, имеются хорошие шансы на выздоровление.

Болезнь/синдром Кавасаки

Также известен как синдром слизисто-кожных лимфатических узлов. Это васкулит средних и мелких артерий, в частности артерий сердца. Иногда в процесс могут вовлекаться аорта и другие крупные артерии.

Заболевание, в основном, встречается у маленьких детей в возрасте до 5 лет. На начальных этапах его часто путают с корью или скарлатиной. Дети страдают от постоянной высокой температуры, сыпи на туловище, покрасневших, опухших губ и увеличенных лимфоузлов. Ладони и подошвы также красные и опухшие, язык приобретает малиновый окрас.

Если воспаление поражает сосуды сердца, оно может привести к аневризмам и опасным для жизни инфарктам.

Своевременное выявление и лечение болезни имеет решающее значение для предотвращения осложнений со стороны сердца и включает аспирин и иммуноглобулин.

Васкулиты мелких сосудов

АНЦА-ассоциированные васкулиты представляют собой группу из трех заболеваний, которые имеют сходные симптомы и поражение органов:

Гранулематоз с полиангиитом (Вегенера)

Представляет собой редкий васкулит мелких кровеносных сосудов с узлами («гранулемами») в верхних и нижних дыхательных путях. Воспаление может атаковать носовой хрящ, что приводит к «седловидлому носу». Позже воспаление распространяется на кожу, легкие и почки. Первыми признаками являются кровотечения из носа, трудно заживающие раны, синусит, боль в ухе и потеря слуха.

Биопсия слизистой оболочки носа, пазух, части легких или почек может подтвердить диагноз. АНЦА присутствует в крови у более 80% процентов. Если васкулит не лечить, то это приведет к смертельному исходу.

Микроскопический полиангиит

Обычно поражает легкие, почки или нервы, однако гранулемы обычно отсутствуют. Биопсия легкого или почки может подтвердить диагноз. АНЦА присутствует в крови у более 90% пациентов.

Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (Черджа-Строс)

Воспаление мелких кровеносных сосудов, которое встречается почти исключительно у людей, страдающих астмой. Пациенты часто имеют хронический риносинусит, астму и выраженную эозинофилию (повышение уровня эозинофилов) в анализе крови. Заболевание очень редкое и начинается обычно в возрасте около 40 лет.

Наиболее часто поражаются кожа и легкие, возникают кровотечения и нарушения чувствительности на руках и ногах. Угрозой для жизни может быть поражение сердца, которое вызывает аритмию.

АНЦА присутствуют в крови приблизительно у 40% пациентов. Для подтверждения диагноза врач берет биопсию легкого или другой вовлеченной ткани. При своевременном лечении имеются хорошие перспективы на улучшение состояния.

IgA васкулит (также называемый пурпура Шенлейна—Геноха)

Обычно поражает детей, хотя иногда могут болеть и взрослые. В тканях откладываются IgA1 иммунные комплексы, поражающие, в основном, мелкие сосуды (преимущественно капилляры, венулы или артериолы).

Симптомы включают боль в животе и суставах, сыпь, состоящую из небольших, слегка приподнятых над кожей участков, от красного до пурпурного цвета, и поражение почек, которое может привести к тому, что моча станет кровавой или темной, как чай или кофе.

IgA васкулит диагностируется на основании симптомов и характерной сыпи. Биопсия кожи или почек может подтвердить диагноз. Пурпура Шенлейна-Геноха обычно протекает без осложнений и каких-либо последствий. У взрослых заболевание встречается гораздо реже и более склонно к рецидивам и осложнениям. Тем не менее, прогноз в целом хороший.

Криоглобулинемический васкулит

Криоглобулины являются специфическим типом белка в крови; когда сыворотка пациента (жидкая часть крови) охлаждается, криоглобулины образуют видимые скопления (называемые осадками или криоглобулинами). Это заболевание чаще всего вызывается инфекцией вируса гепатита С, хотя возможны и другие причины. Часто поражаются кожа, почки и периферические нервы. Симптомы включают:

  • Боль в мышцах и суставах;
  • Усталость;
  • Возвышающиеся красные пятна на ногах (пурпура);
  • Заболевания почек;
  • Другие серьезные проблемы с органами.

Криоглобулинемический васкулит диагностируется с помощью положительного анализа крови на криоглобулины в сочетании с соответствующими симптомами и/или биопсией (например, почки).

Лечение криоглобулинемического васкулита сосредоточено вокруг лечения пациента от гепатита С и иногда лечения препаратами, которые подавляют иммунную систему.

Синдром Бехчета

Это воспалительное заболевание, которое может поражать как мелкие, так и крупные сосуды, что может привести к закупорке кровеносных сосудов, аневризмам и тромбам. Диагноз основан на сочетании признаков и симптомов заболевания, включающие:

  • Язвы во рту или на половых органах
  • Проблемы с глазами
  • Сыпь или раны на коже
  • Боль в суставах и отек

Лечение зависит от симптомов заболевания.

Первичный васкулит центральной нервной системы

Является одним из примеров васкулита одного органа и поражает средние и мелкие артерии головного и спинного мозга. Это редкая форма васкулита, которая встречается у людей среднего возраста. Симптомы включают головную боль, спутанность сознания и инсульт.

Осложнения

Воспаление, вызванное васкулитом, может привести к утолщению, сужению (стенозу) или закупорке (окклюзии) кровеносного сосуда. В некоторых случаях возникает ослабление и выпячивание стенки сосуда (аневризма) или образование рубцов в сосудистой стенке. В результате, пораженный кровеносный сосуд более восприимчив к образованию в нем тромбов.

Поврежденный сосуд может не функционировать нормально, что влияет на приток крови к тканям. Меньший кровоток означает меньше кислорода и питательных веществ, попадающих в органы и ткани организма. Это может привести к нарушению функции органа из-за недостаточного кровотока или кровотечению в кожу или другую часть тела из-за разрыва стенки кровеносного сосуда.

Кроме того, может произойти как гибель ткани (некроз), так и в тяжелых случаях полный отказ органа, кровоснабжаемого пораженными сосудами.

Лечение васкулита

Раннее выявление и лечение тяжелого васкулита может предотвратить необратимые последствия. Поскольку васкулит частично вызван чрезмерно активной иммунной системой, лечение обычно включает использование лекарств, которые подавляют иммунную систему.

Лечение также зависит от конкретного типа васкулита и от повреждения органов и может включать один или несколько из следующих подходов:

  • Глюкокортикоиды (также называемые «стероидами»), такие как преднизолон. Необходим тщательный мониторинг возможных побочных эффектов: развитие сахарного диабета или остеопороза (истончение костей), увеличение веса и других;
  • Может потребоваться дополнительное лечение (помимо глюкокортикоидов), которое подавляет иммунную систему при более серьезных типах васкулита. Некоторые примеры лекарств, которые могут быть использованы включают циклофосфамид, ритуксимаб и тоцилизумаб;
  • Азатиоприн, метотрексат и микофенолат также подавляют иммунную систему; Эти препараты иногда используются при лечении менее тяжелых форм васкулита или в качестве «поддерживающей терапии».

Все иммуносупрессивные препараты могут увеличить риск инфекций и у каждого типа лекарств есть другие важные побочные эффекты, за которыми должен следить врач. Необходимо избегать факторов, которые могут спровоцировать обострение (инфекции, стресс, немотивированный прием медикаментов), отказаться от курения, стремиться к поддержанию нормальной массы тела.

Некоторые пациенты с наиболее тяжелыми случаями этих заболеваний могут получать плазменный обмен («плазмаферез») или внутривенный иммуноглобулин. Повреждение от тяжелого васкулита иногда требует хирургического вмешательства.

Профилактика

Не проводится.

  • 8
Хотите получать еженедельную
рассылку от Medical Note?

Вам понравится быть в курсе самых актуальных новостей медицины и акций в клиниках вашего города!