Саркоидоз | Блог Medical Note о здоровье и цифровой медицине

Саркоидоз

Саркоидоз — это заболевание, при котором в легких, лимфатических узлах и других органах появляются эпителиоидные гранулемы. Традиционно болезнь считается уделом молодых женщин в возрасте от 20 до 40 лет, однако может развиться и у мужчин. В педиатрии саркоидоз практически не встречается.

Характерным также является определенная национальная предрасположенность: наиболее часто эту болезнь регистрируют у лиц негроидной и монголоидной расы. Среди европейцев саркоидоз распространен у жителей Германии, Ирландии и Скандинавии. В России это заболевание встречается у 20-40 людей на 100 тысяч населения, то есть является довольно редким.

саркоидоз

Причины

Несмотря на развитие современной медицины, ученые до сих пор не могут дать ответ на вопрос, какие же причины вызывают развитие саркоидоза. Он имеет много схожих клинических особенностей с туберкулезом, однако в отличие от него не является заразным и не передается здоровому человеку от больного при контакте.

Существует множество разных теорий возникновения саркоидоза: инфекционная (бактериальная, вирусная, грибковая), аутоиммунная, как следствие контакта с пылью, стружкой, металлами и др.

Вероятность заболевания многократно повышается при наличии неблагоприятного семейного анамнеза. Саркоидоз нередко появляется у тех, кто уже страдает от различных аутоиммунных болезней (системная красная волчанка, ревматоидный артрит, склеродермия).

Классификация

В зависимости от того, в каких органах появились эпителиоидные узелки, выделяют различные формы саркоидоза.

В 90% случаев имеет место форма с поражением легких и внутригрудных лимфатических узлов.

Примерно у половины людей имеет место поражение кожи — появляются подкожные узелки и узловатая эритема.

У каждого третьего узелки появляются в глазах с развитием кератоконъюнктивита и иридоциклита.

Поражение печени и селезенки развивается в 12 и 10% случаев соответственно.

Узелки в нервной ткани обнаруживают у 4-9% людей.

Также могут быть и более редкие локализации патологического процесса — это околоушные железы, суставы, кости, сердце, почки.

На основании рентгеновских данных выделяют три стадии саркоидоза.

  • Стадия 1 или начальная стадия саркоидоза. Поражаются различные бронхопульмональные, трахеобронхиальные, бифуркационные и паратрахеальные лимфатические узлы.
  • Стадия 2 или медиастинально-легочная форма. Появляются эпителиоидные узелки в ткани паренхимы легких и внутригрудных лимфатических узлах.
  • Стадия 3. Прогрессирует поражение легких: формируется пневмосклероз и эмфизема.

Симптомы

Трудность диагностики саркоидоза заключается в том, что он не имеет никаких патогномоничных симптомов (характерных именно для него одного). Скудная клиническая картина в первые годы болезни часто становится причиной того, что больной не обращает внимание на отклонения в своем здоровье и обращается к доктору тогда, когда заболевание уже сильно запущено.

На первой стадии болезни часто имеются лишь такие неспецифические симптомы, как слабость, недомогание, субфебрилитет, потеря веса, потливость, нарушение сна. Иногда при этом больного беспокоит сухой не интенсивный кашель или покашливание, незначительные боли в груди, возможен дискомфорт в суставах.

При поражении легких и внутригрудных лимфатических узлов клиника более яркая. При этом у больного наблюдается интенсивный кашель, одышка, усиливающаяся при физической нагрузке, врач может выслушать в легких сухие или влажные хрипы. При этом возможны и другие симптомы, если имеют место внелегочные осложнения саркоидоза.

На третьей стадии болезни развиваются вторичные осложнения со стороны сердца, сердечно-легочная недостаточность. В легких формируется эмфизема и очаги пневмосклероза.

Саркоидоз является загадочным заболеванием не только по причине невыясненной этиологии. У одних людей он приводит к формированию серьезных осложнений со стороны легких и сердца, а у других наблюдается самопроизвольное выздоровление.

Эпителиоидные узелки могут рассасываться, иногда они трансформируются в очаги кальцификации. Скорость прогрессии также неодинакова у всех больных. Выделяют абортивный, замедленный, прогрессирующий и хронический тип болезни.

На сегодняшний день не существует никаких способов предсказать, как же поведет себя данное заболевание у конкретного пациента: пройдет ли самопроизвольно, либо будет агрессивно прогрессировать.

Осложнения

При неблагоприятном течении болезни, быстром прогрессировании рано или поздно в легких формируются участки пневмосклероза. Из-за возрастающей нагрузки на остальную легочную ткань она подвергается эмфизематозным изменениям.

По мере прогрессирования легочной недостаточности возникает осложнение со стороны сердца: легочное сердце и сердечно-легочная недостаточность.

Также возможны осложнения со стороны других пораженных органов: суставов, глаз, печени, селезенки и др. Иногда возможно вторичное присоединение туберкулеза и саркоидоза.

Диагностика

Как правило, доктор не может заподозрить именно саркоидоз лишь по данным осмотра и жалоб. Это редкий диагноз, требующий углубленной диагностики. В общем и биохимическом анализе крови отмечаются воспалительные изменения, наличие острофазовых белков, диспротеинемия, положительные маркеры аутоиммунного процесса.

Важнейшим звеном в диагностике саркоидоза является рентгеновское исследование, которое позволяет достоверно выявить наличие узелков в легких и лимфатических узлах. Также больным внутрикожно вводится 0,1-0,2 мл специфического саркоидного антигена для выявления положительной реакции на него.

Для первичной установки диагноза и его подтверждения проводится бронхоскопия и биопсия пораженных лимфоузлов и гистологическое исследование материала. По показаниям проводят медиастиноскопию и трансторакальную пункцию.

Лечение

Учитывая тот факт, что у 20-40% людей наблюдается спонтанная ремиссия без какого-либо медицинского вмешательства, первые 6-8 месяцев за больными просто наблюдают. Если процесс отличается агрессивным течением, то назначают курсы кортикостероидов, цитостатиков, нестероидных анальгетиков и антиоксидантов.

Точные рекомендации врач дает лишь после обследования и оценки всех данных. Если у больного отмечалось спонтанное излечение, то через 3-5 лет его снимают с диспансерного учета и он считается здоровым.

Профилактика

Учитывая тот факт, что причины заболевания достоверно неизвестны, защититься от него невозможно. Регулярное прохождение флюорографического исследования позволяет заподозрить его на ранней стадии и вовремя начать лечение.

Подпишитесь на рассылку

Будте в курсе актуальных новостей медицины
и акций в клиниках.