Саркома Капоши | Блог Medical Note о здоровье и цифровой медицине

Саркома Капоши

Саркома Капоши — множественное злокачественное новообразование из клеток внутренней оболочки лимфатических и кровеносных сосудов.

Болезнь названа в честь Морица Капоши, врача-дерматолога Венского университета, который в 1872 году впервые описал заболевание как «идиопатическая множественная пигментированная саркома кожи».

саркома капоши

Заболевание обычно проявляется в виде безболезненных пурпурных пятен на ногах, ступнях или лице. Поражения также могут быть в области половых органов, рта или лимфатических узлов. При тяжелой степени заболевание возникает в легких и пищеварительном тракте.

Причины

Хотя некоторые врачи давно подозревали, что причиной заболевания является инфекционный агент, эта теория была серьезно изучена только после эпидемии ВИЧ.

В 1994 году Чанг и Мур исследовали генетический материал опухолей Капоши и обнаружили новый вирус, связанный с саркомой Капоши, вирус герпеса человека 8 типа (ВГЧ-8).

Это вирус наиболее близко подходит к семейству гамма-герпесвирусов человека, в состав которого входит вирус Эпштейна-Барр. Гамма-герпесвирусы играют заметную роль в развитии злокачественных новообразований.

У здоровых людей инфекция ВГЧ-8 обычно не вызывает симптомов, потому что иммунная система держит ее под контролем. Однако у людей с ослабленным иммунитетом ВГЧ-8 может вызвать саркому Капоши.

Большинство из нас заражены, по крайней мере, одним типом герпесвируса, но здоровая иммунная система обычно может предотвратить болезнь.

Вирус герпеса человека 8 типа имеет несколько способов передачи. Одним из основных путей является половой, риск инфицирования повышается с увеличением числа сексуальных партнеров и практикой нетрадиционных видов половых контактов.

ВГЧ-8 может передаваться через слюну, и этот способ является основным при передаче от матери к ребенку. Другие способы включают передачу через кровь, переливание крови и донорские органы.

Факторы риска

  • Иммуносупрессия (снижение иммунитета) является хорошо описанным фактором риска. Инфекция ВГЧ-8 необходима для развития болезни, но не все люди, имеющие ВГЧ-8, заболевают саркомой Капоши.

Люди, инфицированные вирусом иммунодефицита человека — имеют самый высокий риск развития саркомы Капоши. Подавление иммунной системы, вызванное ВИЧ, позволяет размножаться клеткам ВГЧ-8 типа.

Пациенты с более слабой иммунной системой подвержены риску болезни, в том числе те, кто принимает лекарства для подавления иммунитета после пересадки органов и пожилые люди, чей иммунитет снизился.

  • Генетические особенности.
  • Пол: чаще заболевание развивается у мужчин, чем у женщин.

Уровень инфицирования ВГЧ-8 намного выше у мужчин, имеющих половые контакты с мужчинами, так как уровень распространенности ВИЧ в этой группе обычно выше.

Кроме того, в одном исследовании с умеренно повышенным риском развития саркомы Капоши было связано нечастое купание и использование душа.

Классификация

Существует четыре основных типа заболевания:

Классический (идиопатический) тип

Чаще всего встречается у пожилых мужчин из стран Средиземноморья или Восточной Европы. Заболевание прогрессирует медленно и обычно вызывает мало серьезных проблем.

Саркома Капоши, ассоциированная со СПИДом (эпидемический тип)

Является самой распространенной опухолью, возникающей у ВИЧ-инфицированных лиц. Считается заболеванием, определяющим СПИД. Это означает, что болезнь развивается у ВИЧ-положительного человека, если он уже имеет синдром приобретенного иммунодефицита.

ВИЧ способен присутствовать в организме человека в течение длительного времени, часто много лет, прежде чем вызвать тяжелое заболевание. Состояние, известное как СПИД, начинается, когда вирус уже серьезно повредил иммунитет.

Для большинства пациентов с ВИЧ специальное лечение — высокоактивная антиретровирусная терапия (ВААРТ) препятствует развитию и прогрессированию саркомы Капоши.

Эндемический (африканский) тип

Распространен в экваториальной Африке, особенно к югу от Сахары. Инфекция герпесвируса 8 типа гораздо чаще встречается на этом континенте, чем где-либо еще в мире. Малярия, другие хронические инфекции и недоедание могут дополнительно поставить иммунитет под угрозу.

Эндемический тип обычно встречается в возрасте до 40 лет. Редко наблюдается агрессивное течение у детей с поражением лимфоузлов и внутренних органов.

Иммуносупрессивный (ятрогенный) тип

Развивается при проведении иммуносупрессивной терапии при различных заболеваниях, после пересадки внутренних органов, особенно почки.

Большинству пациентов, перенесших трансплантацию, необходимо принимать лекарства, чтобы их иммунная система не отвергала новый орган. Но, ослабляя иммунную систему, эти препараты увеличивают вероятность развития болезни у людей, инфицированных ВГЧ-8.

Прекращение приема иммуносупрессивных препаратов или понижение их дозы приводит к тому, что поражения исчезают или уменьшаются.

Кроме того, сам трансплантат может передавать инфекцию ВГЧ-8.

Симптомы

Люди не всегда имеют признаки или симптомы саркомы Капоши. Часто она представлена изменениями на коже со следующими характеристиками:

  • коричневые, фиолетовые, розовые или красные пятна, называемые макулами;
  • тенденция к слиянию в бляшки и узелки от сине-фиолетового до черного цвета;
  • отек, рост внутрь кости или мягких тканей.

Цвет пятнам, бляшкам и узлам придает свернувшаяся кровь, что является следствием травматизации стенки множества ломких тонкостенных сосудов, которыми пронизана опухоль, при внешнем воздействии.

Иногда саркома Капоши вызывает отек ног или другой пораженной части тела — лица и наружных половых органов.

У людей с ВИЧ или СПИДом саркома Капоши может образоваться внутри тела, например, в пищеварительном тракте или в легких.

При поражении слизистой оболочки (например, во рту) пятна, бляшки или опухоли иногда выглядят синими или фиолетовыми.

Если поражается слизистая оболочка легких, это может привести к одышке. Легочное кровотечение проявляется кровохарканьем.

Различные типы саркомы Капоши имеют разные клинические проявления:

  • СПИД-ассоциированная саркома более агрессивна, чем другие, и обычно вызывает множественные поражения, часто на лице и туловище, вовлекаются внутренние органы;
  • Классическая саркома Капоши, как правило, приводит к небольшому количеству поражений, обычно на коже нижних конечностей (лодыжках и стопах). Поражения кожи растут медленно по сравнению с другими формами, внутренние органы поражаются редко;
  • Эндемическая саркома Капоши имеет тенденцию поражать молодых людей в возрасте до 40 лет, включая детей. Некоторые формы идентичны проявлениям классической саркомы Капоши, а другие поражают лимфатическую систему и внутренние органы. Она имеет агрессивный характер, и больные обычно умирают в течение 2 лет.
  • Иммуносупрессивная саркома Капоши может появиться более внезапно, чем другие типы.

Осложнения

Саркома Капоши может вызвать серьезные проблемы или даже стать опасной для жизни, когда поражения находятся в легких или ЖКТ. Например, в пищеварительном тракте она может вызывать кровотечения или затруднять прием пищи, а в легких — привести к проблемам с дыханием.

Большие поражения на ногах способствуют болезненному отеку и трудностям при движении.

Диагностика

Врач устанавливает диагноз на основе осмотра кожи, слизистых оболочек полости рта и области промежности. В сомнительных случаях проводится исследование биоптата — участка кожи или слизистой.

Также сдаются анализы крови на обнаружение герпесвируса 8 типа и вируса иммунодефицита человека.

Обследования для диагностики изменений со стороны внутренних органов следующие:

  • Тест на скрытую кровь в кале, которая может быть признаком саркомы Капоши в пищеварительном тракте;
  • Рентгенограмма грудной клетки — для выявления поражения легких;
  • Бронхоскопия — для анализа слизистой оболочки бронхов и забора образцов подозрительных участков;
  • Фиброгастродуоденоскопия — исследуются пищевод, желудок и первая часть тонкой кишки. Для подтверждения заболевания проводится биопсия пораженной ткани;
  • Колоноскопия — исследуются прямая и толстая кишки, сомнительные участки подвергаются биопсии.

Лечение

Зависит от типа заболевания, размера и характера поражений, вовлечения внутренних органов.

Использование специфических препаратов против вируса герпеса человека 8 типа неэффективно. Применяют местное и системное лечение.

В отличие от остальных видов злокачественных образований, лечение саркомы Капоши направлено на поддержание иммунитета. Оно обычно включает в себя лечение ВИЧ-инфекции или коррекцию терапии иммунодепрессантами после трансплантации органов. Интерферон альфа — один из первых препаратов против саркомы Капоши.

Поражения кожи, которые не вызывают боли, часто не нуждаются в специальной терапии.

Остальные лечатся хирургически — иссечением пораженные участков, крио- и лучевой терапией, инъекциями препарата химиотерапии винбластина в очаги поражения, применением витамин А-подобного препарата — ретиноида.

Криотерапия жидким азотом иногда используется (главным образом, дерматологами) для лечения небольших поражений кожи. Эффект получается, в основном, косметический, и нет информации о влиянии этой терапии на длительный контроль заболевания.

Лазерная терапия также может быть полезна в отдельных случаях. Лучевая применяется, когда присутствуют множественные поражения или поражение лимфоузлов.

Профилактика

Особое внимание уделяется пациентам, получающим иммуносупрессивную терапию, с выявлением лиц, инфицированных ВГЧ-8 типа и повышением их иммунного статуса.

  • 12
Хотите получать еженедельную
рассылку от Medical Note?

Вам понравится быть в курсе самых актуальных новостей медицины и акций в клиниках вашего города!