Миастения | Блог Medical Note о здоровье и цифровой медицине

Миастения

Код МКБ-10: G70.2

Ежегодно миастения выявляется как минимум у 5-7 человек на каждые 100 тысяч населения. Известно, что женщины сталкиваются с заболеванием в три раза чаще, чем мужчины.

Средний возраст развития симптомов заболевания составляет от 20 до 40 лет. Чем же опасна миастения? Можно ли избавиться от этой болезни и каковы долгосрочные прогнозы?

миастения

Что такое миастения и почему она возникает?

Миастения представляет собой аутоиммунную патологию, вызывающую мышечную слабость из-за нарушения нервно-мышечной передачи. В большинстве случаев страдает мускулатура лица: мышечные группы глазных, лицевых и жевательных мышц. Реже поражается дыхательная мускулатура, что является прогностически неблагоприятным фактором.

Другое название миастении — болезнь Эрба-Гольдфлама. Существует две основные ее формы: врожденная и приобретенная.

Первая является результатом генетической мутации, которая может передаваться из поколения в поколение. Вторая же развивается в результате других заболеваний.

К ним относятся аутоиммунные патологии (системная склеродермия или красная волчанка), а также злокачественные новообразования яичников, легких и печени.

Провоцирующими факторами могут быть травмы, перенесенные вирусные и бактериальные инфекции. В организме запускается аутоиммунный процесс, приводящий к нарушению передачи импульса от нервных клеток к мышечным.

Основные симптомы миастении

Для заболевания характерно постепенное развитие патологических изменений. Первоначально поражается лицевая мускулатура, чуть позже вовлекаются мышцы шеи.

Существует несколько форм миастении, но для каждой из них характерно ухудшение общего состояния после длительного мышечного напряжения, а также наибольшая выраженность симптомов к концу дня.

Для глазной формы заболевания типично поражение исключительно глазодвигательных мышц, круговой мышцы глаза и мышцы, которая поднимает верхнее веко. Основные симптомы миастении — двоение в глазах, проблемы с фокусировкой взгляда, а также опущение верхнего века.

При поражении лицевой и жевательной мускулатуры довольно часто страдает речь, же возникают трудности с употреблением пищи. Голос становится невнятным и глухим, как будто человек постоянно говорит «в нос».

Даже непродолжительный разговор сильно утомляет больного, ему требуются несколько часов отдыха. При жевании твердой пищи пациенты испытывают существенный дискомфорт.

Если же симптомы миастении включают поражение мышц глотки, ситуация усугубляется. Больной не может глотать даже жидкую пищу: есть риск аспирации содержимого. Это, в свою очередь, может привести к аспирационной пневмонии.

Самой опасной формой миастении является ее генерализованная форма. Для нее характерно поражение дыхательной мускулатуры, приводящее к возникновению острой гипоксии и гибели пациента. Людям с таким диагнозом часто требуется дополнительная респираторная поддержка.

Методы диагностики заболевания

Симптомы миастении поначалу могут показаться довольно неспецифичными: именно поэтому многие пациенты долгое время не обращаются за помощью к доктору. С целью диагностики заболевания часто применяют прозериновую пробу, а также электромиографию. Очень важным является исследование крови на наличие в ней специфических антител (это подтвердит аутоиммунную природу заболевания).

Крайне информативной является компьютерная томография средостения. Из-за того, что большая часть миастений связана с развитием опухолей в области вилочковой железы, которые сложно обнаружить другим способом, КТ используется довольно часто.

Дифференцировать миастению приходится с энцефалитом либо менингитом, доброкачественными и злокачественными новообразованиями в стволе головного мозга. Также следует отличать болезнь от синдрома Гийена и бокового амиотрофического склероза, имеющих довольно похожую симптоматику.

Лечение миастении

Основная цель в лечении миастении — замедлить прогрессирование заболевания. С этой целью пациенту назначаются производные амбенония и пиридостигмина.

При тяжелом течении болезни могут быть назначены глюкокортикостероиды, реже применяются иммунносупрессоры. Такая терапия имеет довольно серьезные противопоказания и побочные эффекты, а поэтому лечение миастении проходит под строгим контролем врача.

Генерализованная миастения, связанная с повреждением дыхательной мускулатуры, может стать причиной перевода пациента на искусственную вентиляцию легких. Все больные с этой формой заболевания обязательно госпитализируются и проходят лечение в стационарных условиях.

Всем пациентам старше 70 лет показано хирургическое удаление вилочковой железы. Также человек с симптомами миастении должен вести здоровый образ жизни и отказаться от вредных привычек и тяжелых физических нагрузок.

Следует свести к минимуму стрессы и меньше времени проводить под солнечными лучами. Некоторые лекарственные препараты (антибиотики, диуретики и седативные) противопоказаны при миастении, поэтому не стоит применять их без консультации со специалистом.

Прогнозы и профилактика

Прогнозы во многом зависят от формы заболевания и времени начала терапии. Если лечение миастении было начато на этапе развития первых симптомов, удается значительно затормозить патологический процесс. При генерализованной форме болезни существует вероятность неблагоприятного исхода.

Миастения является хроническим заболеванием, с которым пациенту придется бороться на протяжении всей жизни. Чтобы избежать обострений и ухудшения состояния, больному необходимо регулярно посещать врача, вести здоровый образ жизни и принимать лекарственные препараты.