Тромбоцитопения | Блог Medical Note о здоровье и цифровой медицине

Тромбоцитопения

Тромбоцитопения или низкое количество тромбоцитов в крови определяется как количество тромбоцитов ниже нижней границы нормы (т. е. <150×109/л для взрослых). Степень тромбоцитопении может быть подразделена на легкую (количество тромбоцитов от 100×109/л до 150×109/л), умеренную (от 50×109/л до 99×109/л) и тяжелую (<50×109/л). Однако эти цифры должны интерпретироваться в связи с основным заболеванием или состоянием.

тромбоцитопения

Нормальный диапазон количества тромбоцитов у взрослых составляет от 150×109/л до 450×109/л, со средними значениями 266×109/л и 237×109/л для женщин и мужчин соответственно. В этом широком нормальном диапазоне у женщин уровень тромбоцитов несколько выше, чем у мужчин, а у молодых людей уровень тромбоцитов выше, чем у пожилых людей.

Несмотря на большие различия в количестве тромбоцитов у разных людей, существует небольшое изменение количества тромбоцитов у конкретного человека с течением времени.

У небольшой доли людей (приблизительно 2,5%) нормальное количество тромбоцитов составляет ниже 150×109/л.

Причины тромбоцитопении

Беременность

У большинства беременных женщин количество тромбоцитов в норме. Приблизительно у 5-10% развивается тромбоцитопения, связанная с беременностью, также называемая гестационной тромбоцитопенией. Она является легкой, бессимптомной, возникает на позднем сроке беременности и проходит самопроизвольно после родов. Риск кровотечения или тромбоцитопении плода отсутствует. Лечения обычно не требуется.

Изолированная тромбоцитопения

Может быть начальным проявлением хронического заболевания печени с портальной гипертензией (повышение давления в системе воротной вены) или гиперспленизма (увеличение размеров селезенки, сопровождающееся возрастанием числа клеточных элементов в костном мозге и уменьшением количества форменных элементов — клеток в крови).

Иммунная тромбоцитопения

Является частой причиной умеренной или тяжелой тромбоцитопении у взрослых, не имеющих симптомов. Другие клеточные линии не затрагиваются (то есть, ИТП не вызывает анемию или лейкопению). При данном заболевании иммунная система вырабатывает антитела против собственных тромбоцитов, что приводит к их разрушению.

Наследственные синдромы

Включают синдром Вискотта-Олдрича, тромбоцитопению с отсутствием лучевой кости (TAR синдром), синдром Альпорта (также связанный с наследственным нефритом и потерей слуха) и небольшую подгруппу пациентов с болезнью Виллебранда.

Вирусы

Тромбоцитопения может возникнуть при различных вирусных инфекциях (например, краснухе, эпидемическом паротите, ветряной оспе, парвовирусе, гепатите С и вирусе Эпштейна-Барр).

Тромбоцитопения может быть случайной находкой и проходить самопроизвольно по мере выздоровления, однако при некоторых хронических инфекциях, таких как гепатит С, тромбоцитопения может сохраняться.

ВИЧ — инфекция является редкой причиной впервые обнаруженной тромбоцитопении.

Бактериальная инфекция

Сепсис может вызвать тромбоцитопению путем прямого подавления костного мозга, которое обычно сопровождается снижением числа других клеток крови.

Инфекция Helicobacter pylori также связана с иммунной тромбоцитопенией и встречается у пациентов с диспепсией или симптомами язвенной болезни.

Тромбоцитопения часто встречается при других специфических инфекциях, включая лептоспироз, бруцеллез, анаплазмоз и другие клещевые инфекции.

Внутриклеточные паразиты — малярия и бабезиоз могут вызывать тромбоцитопению, обычно сопровождающуюся лихорадкой и гемолитической анемией; пациенты могут иметь легкое течение заболевание или быть очень тяжело больными.

Лекарства

Практически любое лекарство может вызвать тромбоцитопению из-за наличия лекарственно-зависимых, тромбоцитарно-реактивных антител, но чаще встречаются определенные лекарственные вещества.

Примеры включают антибиотики (например, сульфаниламиды, ампициллин, пиперациллин, ванкомицин, рифампин); более старые противоэпилептические средства (например, карбамазепин, фенитоин) и хинин. Тромбоцитопения обычно проходит в течение 5-7 дней после прекращения приема препарата. Специфическое лечение требуется редко.

Неиммунная лекарственная тромбоцитопения. Некоторые лекарственные препараты, такие как даптомицин, линезолид и вальпроевая кислота, могут вызывать легкую или умеренно изолированную тромбоцитопению путем дозозависимого подавления образования тромбоцитов.

Гепарин-индуцированная тромбоцитопения (ГИТ) — развивается у небольшого процента пациентов при лечении гепарином (<5%), и является частным случаем медикаментозной тромбоцитопении, при которой антитромбоцитарные антитела вызывают активацию тромбоцитов, что приводит к повышенному риску венозного и артериального тромбоза.

Цитотоксические препараты для химиотерапии и лучевая терапия вызывают предсказуемую дозозависимую миелосупрессию (подавление функции костного мозга), которая обычно затрагивает все линии клеток крови.

Иные причины

Отпускаемые без рецепта лекарства, пищевые добавки, продукты питания и напитки. Сообщается о тромбоцитопении после приема в пищу содержащих хинин напитков (например, тоник, горький лимон), а также многочисленных растительных препаратов, продуктов питания и безрецептурных лекарств.

Алкоголь может вызвать тромбоцитопению в результате прямой токсичности для костного мозга, дефицита питательных веществ или гиперспленизма, связанного с алкогольным заболеванием печени.

Злокачественная опухоль может вызвать тромбоцитопению различными путями.

Дефицит питательных веществ, необходимых для кроветворения (например, фолиевая кислота, витамин В12, медь) обычно вызывает легкую панцитопению (снижение количества всех клеток крови), но может наблюдаться изолированная тромбоцитопения.

Такой дефицит может развиться при определенных режимах питания (например, вегетарианство, чрезмерное употребление цинка), с помощью аутоиммунного механизма или вследствие бариатрических и других операций на желудочно-кишечном тракте при недостаточном приеме пищевых добавок.

Заболевания костного мозга могут вызывать тромбоцитопению, однако эти нарушения обычно вызывают другие нарушения общего анализа крови (например, панцитопения, лейкоцитоз).

Миелодиспластические синдромы вызывают разную степень тромбоцитопении примерно у четверти пациентов, но изолированная тромбоцитопения встречается редко.

Синдромы недостаточности костного мозга могут вызывать тромбоцитопению, почти всегда сопровождающуюся другими цитопениями.

Симптомы

Зависят от заболевания или состояния, приведшего к тромбоцитопении. В некоторых случаях никаких симптомов, кроме выявления снижения уровня тромбоцитов в анализе крови, нет, в других случаях она может проявляться кровотечениями либо тромбозами.

Люди с тромбоцитопенией и другими симптомами имеют широкий спектр возможных диагнозов. Конкретные диагнозы, которые следует учитывать, зависят от других клинических данных, к которым относятся:

  • Лихорадка — возможны инфекция, сепсис, диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ДВС-синдром);
  • Увеличение печени и селезенки (гепатоспленомегалия) — возможны заболевание печени, селезенки, лимфома;
  • Симптомы со стороны нервной системы — Возможны ТТП, ГУС, тромбоцитопения, связанная с лекарственными препаратами, дефицит витамина B12 или дефицит меди;
  • Увеличение лимфоузлов (лимфаденопатия) — возможны инфекция, лимфома, другие злокачественные новообразования;
  • Тромбоз — возможны ГИТ, антифосфолипидный синдром или пароксизмальная ночная гемоглобинурия.

Диагностика

Лабораторные исследования

1) Общий анализ крови с определением количества ретикулоцитов и исследование мазков периферической крови. При однократном выявлении снижения уровня тромбоцитов необходимо подтверждение обнаруженного результата путем повторного анализа крови и анализа мазка периферической крови, а также оценка количества тромбоцитов в предыдущих анализах крови, если таковые имеются.

2) Биохимический анализ крови с определением основных параметров (белки и белковые фракции, билирубин, АСТ, АЛТ, щелочная фосфатаза, ГГТП, креатинин, мочевина, мочевая кислота, обмен железа) для оценки состояния внутренних органов и выявления болезней.

3) Исследование костного мозга не требуется у всех пациентов с тромбоцитопенией. Тем не менее, это может быть полезно для некоторых пациентов, если причина тромбоцитопении неясна или для исключения тромбоцитопении при острых лейкозах, лимфопролиферативных заболеваниях, миелодиспластическом синдроме и апластической анемии, метастазов опухолей в костный мозг и т.д.

4) Вирусологические и бактериологические анализы — диагностика инфекций, которые могут являться причиной низкого уровня тромбоцитов.

5) При первичном обследовании и уровне тромбоцитов ниже 50×109/л обязательным является исследование развернутой коагулограммы (АЧТВ, протромбиновое и тромбиновое время, фибриноген, антитромбин III, фибринолитическая активность, агрегация тромбоцитов с АДФ, ристомицином и адреналином, скорость агрегации тромбоцитов, активность фактора ХIII, РКМФ, активность протеина С).

Потенциально информативные методы обследования

1) Специфические антитела к гликопротеинам тромбоцитов (диагностика иммунной тромбоцитопении).

2) Антифосфолипидные антитела, в том числе волчаночный антикоагулянт (для исключения антифосфолипидного синдрома), антинуклеарные антитела, антитела к нативной ДНК (для исключения системной красной волчанки).

3) Тест на беременность у женщин детородного возраста.

Осложнения

Кровотечение является проблемой у пациентов с тяжелой тромбоцитопенией, однако корреляция между количеством тромбоцитов и риском кровотечения является неопределенной. Факторы, свидетельствующие в пользу развития кровотечения включают предшествующее кровотечение при сходном числе тромбоцитов и наличие кровотечений из слизистых оболочек.

Кровотечение во время операции может возникнуть при уровне тромбоцитов <50×109/л (<100×109/л для некоторых процедур высокого риска, таких как нейрохирургия, большая кардиологическая или ортопедическая хирургия).

Сильное спонтанное кровотечение наиболее вероятно при количестве тромбоцитов <20—30×109/л, особенно ниже 10×109/л.

Также важно учитывать другие факторы, которые могут влиять на риск кровотечения (например, дефекты функции тромбоцитов, нарушения коагуляции). Эти факторы могут способствовать риску кровотечения и могут иметь большее значение, чем низкий уровень тромбоцитов.

Редко, пациенты с тромбоцитопенией подвержены риску тромбоза, а не кровотечения. Хотя большинство связанных с тромбозом расстройств встречаются редко, важно учитывать их, поскольку для предотвращения угрожающих жизни тромботических событий может потребоваться срочное лечение.

Тромбозы могут вызывать гепарин-индуцированная тромбоцитопения, антифосфолипидный синдром, ДВС-синдром, тромботические микроангиопатии, пароксизмальная ночная гемоглобинурия.

Лечение

Ведение пациентов с тромбоцитопенией зависит от основного диагноза. Любой пациент с необъяснимой тромбоцитопенией должен быть осмотрен гематологом, чтобы определить причину и соответствующее лечение; срочность зависит от степени тромбоцитопении и других результатов.

Пациенты должны быть проинформированы о том, какие безрецептурные препараты нарушают функцию тромбоцитов (например, аспирин, нестероидные противовоспалительные препараты, гинкго билоба). Как правило, их стоит избегать и использовать альтернативные средства.

Экстренное лечение кровотечений в условиях тяжелой тромбоцитопении требует немедленного переливания тромбоцитов, независимо от основной причины.

  • 42
Хотите получать еженедельную
рассылку от Medical Note?

Вам понравится быть в курсе самых актуальных новостей медицины и акций в клиниках вашего города!